ΑΡΘΡΑ

Θρόμβωση πυλαίας φλέβας

Η πυλαία φλέβα αποτελεί ένα σημαντικό αγγείο που παρέχει τα 3/4 της αιμάτωσης του ήπατος και δημιουργείται από τη συνένωση της άνω μεσεντερίου και σπληνικής φλέβας. Η θρόμβωση στην πυλαία φλέβα είναι ένα αρκετά σοβαρό νόσημα με χρόνιες επιπλοκές. Ονομάζεται και “σπλαγχνική θρόμβωση” και αποτελεί μία από τις λεγόμενες θρομβώσεις σε ασυνήθεις θέσεις.

Η διάγνωση γίνεται με Triplex σπληνοπυλαίου άξονα. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί για καλύτερο καθορισμό της έκτασης της θρόμβωσης και σε άλλα σπλαγχικά αγγεία αξονική τομογραφία ή μαγνητική αγγειογραφία.

Η θρόμβωση μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια.Στην οξεία συνήθως ο ασθενής αναφέρει οξύ πόνο στην κοιλιά, εμετούς ή πυρετό, συμπτώματα λιγότερο από μια εβδομάδα. Στη χρόνια θρόμβωση τα συμπτώματα είναι λιγότερο θορυβώδη όπως μετεωρισμός στην κοιλιά, επιγαστραλγία και δυσπεπτικά ενοχλήματα. Κάποιοι περιγράφουν κάποιο επεισόδιο γαστρεντερίτιδας πριν αρκετό καιρό ή ξαφνικό πόνο στην κοιλιά στο οποίο δεν έδωσαν ιδιαίτερη σημασία.Στη χρόνια θρόμβωση η κυκλοφορία του αίματος δε μπορεί να γίνει φυσιολογικά λόγω της θρόμβωσης και δημιουργείται ένα σηραγγώδες δίκτυο είτε διαμέσου του θρόμβου (cavernoma) είτε παραπλεύρως της διαδρομής της πυλαίας φλέβας. Επίσης,ο σπλήνας μπορεί να έχει μέγεθος μεγαλύτερο του φυσιολογικού (σπληνομεγαλία). Τα παραπάνω μπορεί να έχουν αποτέλεσμα τη δημιουργία πυλαίας υπέρτασης, ηπατικής ανεπάρκειας και αιμορραγίας πεπτικού από κιρσούς στον οισοφάγο και στο στομάχι.

Και στην οξεία και στη χρόνια διάγνωση πρέπει να γίνει άμεσα έναρξη αντιπηκτικής αγωγής αρχικά με χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη και εν συνεχεία γεφύρωση θεραπείας με κουμαρινικά αντιπηκτικά από το στόμα. Στην οξεία θρόμβωση η άμεση έναρξη αγωγής βοηθά στην πρόληψη της επέκτασης του θρόμβου και των επιπλοκών από τη χρονιότητα (πυλαία υπέρταση) ενώ στη χρόνια υπάρχει πάντα ο κίνδυνος δημιουργίας νέου θρόμβου και επιδείνωση της πυλαίας υπέρτασης. Να σημειωθεί ότι επέκταση του θρόμβου στην άνω μεσεντέριο έχει ως αποτέλεσμα ισχαιμία του εντέρου.

Αρχικά πρέπει να γίνει έλεγχος εάν υπάρχει κάποια χρόνια ηπατική νόσος που έχει οδηγήσει σε κίρρωση του ήπατος.Μη κιρρωτικής αιτιολογίας θρόμβωση είναι σπάνια.Πρέπει να αποκλειστεί κάποια φλεγμονή ή λοίμωξη τοπικά (πχ. χολοκυστίτιδα, χολαγγειΐτιδα, ηπατικό απόστημα) ή και πιο απομακρυσμένα (πχ. σκωληκοειδίτιδα, εκκολπωματίτιδα). Σημαντικό επίσης είναι το ιστορικό πρόσφατων ενδοκοιλιακών χειρουργικών επεμβάσεων. Η θρόμβωση στα πλαίσια λοίμωξης-φλεγμονής ονομάζεται και πυλαιοφλεβίτιδα. Επίσης, πρέπει να αποκλειστεί υποκείμενη κακοήθεια στην περιοχή (πχ. ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, καρκίνος παγκρέατος). Κακοήθεια σε άλλες θέσεις μη ενδοκοιλιακές θα μπορούσε να οδηγήσει σε θρόμβωση πυλαίας στα πλαίσια γενικότερης θρομβοφιλίας, εξαιρετικά σπάνια.

Αφού αποκλειστεί κίρρωση ήπατος άλλα τοπικά αίτια και το ενδεχόμενο πυλαιοφλεβίτιδας πρέπει να γίνει έλεγχος για άλλα συστηματικά νοσήματα που έχει βρεθεί ότι μπορεί να οδηγήσουν σε θρόμβωση πυλαίας φλέβας.Τέτοια νοσήματα που πρέπει να αποκλειστούν είναι τα μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, αυτοάνοσα νοσήματα (φλεγμονώδης νόσος του εντέρου, νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet, κ.ά). Ειδικά στα παιδιά μπορεί να ευθύνεται καθετηριασμός ομφαλικής φλέβας μετά τη γένηση. Κληρονομική θρομβοφιλία μπορεί να ανευρεθεί ωστόσο είναι δύσκολο να ευθύνεται από μόνη της και σχετικά επισφαλές να μη γίνει περαιτέρω διερεύνηση και για άλλα συστηματικά νοσήματα.

Όταν βρεθεί το αίτιο, τότε στην αντιπηκτική αγωγή προστίθενται αντιβιοτικά εάν πρόκειται για λοίμωξη ή άλλη στοχευμένη θεραπεία (χημειοθερπεία για κακοήθειες, έναρξη αγωγής για μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα ή αυτοάνοσα).

Όταν υπάρχει ηπατική ανεπάρκεια η αντιπηκτική αγωγή που προτιμάται συνήθως είναι η χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνη λόγω του αυξημένου κινδύνου αιμορραγίας.Στις άλλες περιπτώσεις συνιστάται χορήγηση κουμαρινικών με στόχο INR 2-3.Για τα νεότερα αντιπηκτικά, αν και έχουν δοκιμαστεί σε λίγες περιπτώσεις με καλά αποτελέσματα λόγω της σπανιότητας του νοσήματος δεν έχουν ακόμα πάρει ακόμα ένδειξη. Για τη διάρκεια της αγωγής και εδώ δεν υπάρχει ομοφωνία και σαφείς κατευθυντήριες οδηγίες.Για τη χρόνια θρόμβωση οι περισσότεροι συστήνουν αντιπηκτική αγωγή εφ’ όρου ζωής, για την οξεία θρόμβωση με πλήρη επανασηραγγοποίηση πολλοί γιατροί δε διακόπτουν την αγωγή εάν συνυπάρχει κάποιο συστηματικό νόσημα για τον κίνδυνο επαναθρόμβωσης . Η μόνη περίπτωση που με μεγαλύτερη ασφάλεια διακόπτεται ίσως αποτελεί η θρόμβωση στα πλαίσια λοίμωξης όταν η επανασηραγγοποίηση είναι πλήρης, γίνει εκτεταμένος έλεγχος και δε βρεθεί άλλο υποκείμενο νόσημα και αφού έχουν ολοκληρωθεί 6-12 μήνες από την έναρξη αντιπηκτικής αγωγής.

Σε κάποιες περιπτώσεις δε βρίσκεται σαφές αίτιο που προκάλεσε τη θρόμβωση και τότε η θρόμβωση καλείται ιδιοπαθής.Στους ασθενείς αυτούς δεν είναι ασφαλές να διακόπτεται η αντιπηκτική αγωγή, πρέπει να παρακολουθουνται στενά και η εμπειρία μου δείχνει ότι στους επόμενους μήνες από τη διάγνωση συχνά αποκαλύπτεται κάποιο υποκείμενο νόσημα. Από τα πιο συχνά είναι τα μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα (συνήθως ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση) όπου βλέπουμε μια σταδιακή αύξηση της τιμής των αιμοπεταλίων. Ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να διαγνωστούν εγκαίρως με τον έλεγχο του μεταλλαγμένου γονιδίου JAK2V617F που βρίσκεται θετικό σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις αληθούς πολυκυτταραιμίας και στις μισές περιπτώσεις ιδιοπαθούς θρομβοκυττάρωσης και πρωτοπαθούς μυελοΐνωσης.Στις αρνητικές περιπτώσεις ειδικά αν συνυπάρχει σπληνομεγαλία μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση ενός υποκείμενου μυελοϋπερπλαστικού νοσήματος η διενέργεια οστεομυελικής βιοψίας (εικόνα υπερπλασίας μυελού με ή χωρίς μυελοΐνωση).Ορισμένες φορές υποψία μπορεί να τεθεί ακόμα και από τη μελέτη του επιχρίσματος αίματος (“πλακάκια”) από την αρχή όταν βρίσκονται μεγαλύτερα του δυιολογικού αιμοπετάλια και τα ερυθρά παρουσιάζουν αλλοιώσεις (πχ.παρουσία δακρυοκυττάρων). Σε αυτές τις περιπτώσεις η έγκαιρη έναρξη κυτταροστατικής θεραπεία με ή χωρίς ασπιρίνη μπορεί να προλάβει επέκταση της θρόμβωσης ή δημιουργία επιπλοκών όπως πυλαία υπέρταση.

Επομένως η θρόμβωση πυλαίας φλέβας είναι ένα πολύ σοβαρό νόσημα και έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να προλάβει σοβαρές επιπλοκές.