Νόσος von Willebrand. Βασικές γνώσεις για τον ασθενή
Η νόσος von Willebrand είναι ένα νόσημα όπου ο ασθενής αιμορραγεί εύκολα ή εμφανίζει “μελανιές” στο σώμα ακόμα και μετά από ήπιο τραυματισμό. Οι ασθενείς αναφέρουν συχνά επεισόδια επίσταξης (“αιμορραγία από τη μύτη”), αιμορραγία από τα ούλα ή το βούρτσισμα των δοντιών.Oι γυναίκες χαρακτηριστικά αναφέρουν ότι η περίοδό τους κρατάει πολλές ημέρες και εμφανίζουν μεγάλη αιμορραγία με παρουσία πηγμάτων αίματος.Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις τα συμπτώματα είναι τόσο ήπια που ο ασθενείς δε μαθαίνουν ποτέ για το νόσημά τους αφού δεν έχουν χρειαστεί ιατρική φροντίδα.
Είναι κληρονομικό νόσημα, εμφανίζεται και σε άνδρες και σε γυναίκες, ωστόσο ορισμένες φορές μπορεί να εμφανιστεί και στα πλαίσια άλλων νοσημάτων, δηλαδή επίκτητη μορφή του νοσήματος.
Η διάγνωση γίνεται με εργαστηριακές εξετάσεις στο αίμα. Ο συνήθης έλεγχος που ζητείται είναι γενική αίματος για εκτίμηση αιμοπεταλίων, μέτρηση APTT, έλεγχος λειτουργικότητας αιμοπεταλίων (PFA-100, aggregation), μέτρηση παράγοντα VIII, von Willebrand (Ag, Rcof). Στις ήπιες μορφές της νόσου πιθανόν να χρειατούν επαναλαμβανόμενες μετρήσεις αφού ορισμένες καταστάσεις μπορεί να αυξήσουν παροδικά τον παράγοντα που ανεπαρκεί όπως εγκυμοσύνη, λοιμώξεις, έντονο “stress”.
Οι ασθενείς με τη νόσο von Willebrand πρέπει να λαμβάνουν ορισμένα προληπτικά μέτρα. Να μη συμμετέχουν σε αθλητικές δραστηριότητες και ομαδικά παιχνίδια με αυξημένο κίνδυνο τραυματισμού, να μην καταναλώνουν ασπιρίνη, μη αντιφλεγμονώδη φάρμακα που επηρεάζουν τη λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων και αυξάνουν τον κίνδυνο για αιμορραγίες και να ενημερώνουν πάντα τον γιατρό τους πριν από κάποια προγραμματισμένη επέμβαση, οδοντιατρική πράξη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (κυρίως τοκετός - λοχεία). Η θεραπεία είτε όταν υπάρχουν συμπτώματα είτε προληπτικά πριν από χειρουργείο βασίζεται στη χορήγηση δεσμοπρεσσίνης (DDAVP/Minurin) σε υποδόρια έγχυση ή ενδορρινικώς ή στην έγχυση παργόντων που περιέχουν παράγοντα Willebrand (Haemate, Wilfactin). Σε εμμηνορραγία από βλεννογόνους (πχ.ρινορραγία, μηνορραγία,ουλορραγία) χορηγούνται και αντιϊνωδολυτικά φάρμακα (Transamine).Σε ορισμένες περιπτώσεις γυναικών με μεγάλη αιμορραγία κατά την έμμηνο ρύση μπορεί να βοηθήσει η χορήγηση ορμονικών σκευασμάτων.Η χορήγηση δεσμοπρεσσίνης είναι θεραπεία 1ης γραμμής διότι τα σκευάσματα παραγόντων που κυκλοφορούν δεν είναι συνδυασμένα και υπάρχει κίνδυνος μετάδοσης παθογόνων (εξαιρετικά μικρός κίνδυνος αλλά υπαρκτός). Ωστόσο, όλοι οι ασθενείς δεν ανταποκρίνονται στη δεσμοπρεσσίνη και αντενδείκνυται η χορήγηση σε ορισμένα νοσήματα όταν συνυπάρχουν όπως υπέρταση.
Συγγραφέας
Θεώνη Κανελλοπούλου
Θεώνη Κανελλοπούλου, MD, PhD
Αιματολόγος, Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο